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Dermatologie


 

Urticaires au froid

a) Définition :

=> Les urticaires au froid sont des urticaires et/ou un angio-œdèmes physiques qui se manifestent après une variation thermique avec refroidissement.
=> Leur gravité réside dans la survenue potentielle de réactions systémiques à type de choc (accidents d’hydrocution notamment).
=> Une classification en 3 types a été proposée :
  - Type I : urticaire localisée.
- Type II : urticaire généralisée sans angio-œdème oropharyngé.
- Type III : angio-œdème oropharyngé (qui a une valeur pronostique dans la survenue d’une réaction systémique à type de choc lors de l’immersion en eau froide).

b) Epidémiologie :

=> Les urticaires au froid sont relativement fréquentes. Elles représentent 2 à 3 % des urticaires et 15% des urticaires physiques.
=> Le sex-ratio est féminin et notamment la femme jeune.
=> Le facteur déclenchant est le froid sous quelque forme que ce soit, par contact direct ou par exposition environnementale (eau, vent, neige, pluie, ingestion de boissons ou crèmes glacées, immersion dans l’eau froide…).

c) Physiopathologie : la pathogénie n’est pas connue ; interviennent probablement :

=> une dégranulation mastocytaire avec libération d’histamine et de TNFa,
=> des facteurs sériques (immunoglobulines?),
=> un déficit en inhibiteurs de protéases…

d) Diagnostic : le diagnostic positif repose sur la réalisation de tests de provocation :

=> Le test aux glaçons : trois glaçons déposés dans un sac en plastique sont mis en place sur l’avant-bras et laissés au contact pendant 5, 10 et 15 mn (test aux 3 glaçons), ce qui permet de mieux apprécier le seuil de déclenchement de la réaction qu’avec un seul glaçon. La lecture est immédiate et retardée.
=> Le test d’immersion est réalisé en cas de négativité du test aux glaçons : l’avant-bras est immergé dans une cuvette d’eau dont la température est comprise entre 4 et 10°C pendant 10 à 15 mn. La lecture est immédiate, dès le retrait, puis 10 à 15 mn plus tard.
=> Le test à l’eau est négatif (réalisé soit avec une compresse mouillée d’une eau à température corporelle, appliquée sur la peau durant 15 à 30 mn, soit par la prise d’un bain à température corporelle).
=> Le test en chambre froide, réalisé sous surveillance médicale, est réservé à certaines formes cliniques (urticaire au froid cholinergique, urticaire localisée au froid périfolliculaire, urticaires au froid acquises secondaires) ; il peut être accompagné ou non d’exercice. En cas de positivité, un bilan étiologique sera réalisé, d’autant plus s’il existe des signes accompagnateurs tels que phénomène de Raynaud, engelures…

e) Formes cliniques :

=> Urticaire au froid acquise idiopathique :
 
- elle représente environ trois quarts des urticaires au froid ; toutes les expositions au froid peuvent être en cause ;
- elle dure de 2 à 3 heures et est suivie d’une période réfractaire ;
- quand un œdème oropharyngé est associé (type III), il existe un risque de choc anaphylactique lors d’une immersion dans l’eau froide ;
- le test aux glaçons est positif.
=> Urticaire au froid acquise secondaire :
 
- Par cryoglobulinémie, qui est la cause la plus connue :
 
 
• des cryosymptômes sont souvent associés tels que phénomène de Raynaud, purpura des extrémités, engelures, polyarthrite…
• le test aux glaçons doit être prudent (risque de nécrose locale) ;
• le sex-ratio est féminin (3/1) et la maladie survient en moyenne dans la 5ème décade ;
• la cryoglobulinémie peut être primitive ou secondaire (leucémie lymphoïde chronique, lymphome…), elle peut induire une vascularite leucocytoclasique ;
• sa recherche au laboratoire, systématique pour certains, nécessite des conditions rigoureuses de prélèvement.
 
- Autres cryopathies : agglutinines froides, cryofibrinogène, hémolysines froides. Un déficit en facteurs du complément (C2, C4) peut être associé aux cryopathies.
- Autres causes :
 
 
• médicaments (pénicilline, griséofulvine, contraceptifs oraux) ;
• maladies infectieuses et parasitaires (mononucléose infectieuse, syphilis, rougeole, rubéole, varicelle, SIDA, hépatite virale B, virus respiratoire syncitial, giardiase…) ;
• certaines connectivites (lupus érythémateux disséminé) ;
• certaines piqûres d’insectes et dans des cas de désensibilisation aux venins d’hyménoptères.
=> Urticaire au froid génétique :
  - Transmise sur un mode autosomique dominant, c’est une urticaire d’expression retardée.
- Le test aux glaçons se positive au bout de 9 à 18 heures.
- Les muqueuses sont respectées et l’urticaire peut déborder sur des zones non exposées.
- Elle s’accompagne de sensations de brûlures et de signes généraux (fièvre, arthralgies).
=> Urticaire localisée réflexe au froid :
  - Les lésions urticariennes sont micro-papuleuses comme dans l’urticaire cholinergique.
- Les lésions surviennent à distance de la zone exposée au froid.
- Le test à acétyl-choline est négatif (0,1 mL d’acétyl-choline ou 100 µg de méthacholine par voie intradermique ; la lecture se faisant 20 minutes plus tard).
=> Urticaire au froid retardée :
  - Elle touche essentiellement les zones exposées (face, extrémités, oro-pharynx).
- Elle s’accompagne de signes généraux.
- Le test aux glaçons se positive 12 à 24 heures après le test.
=> Urticaire au froid combinée :
  - C’est une urticaire de contact au froid qui associe des éruptions immédiates et retardées (12 à 24 heures plus tard).
=> Urticaires au froid systémiques :
  - Elles associent des éruptions urticariennes localisées ou généralisées, dont la particularité est de survenir pour des températures supérieures à 4°C avec un test aux glaçons négatif.
- Les signes généraux sont fréquents (choc…).
=> Dermographisme au froid :
  - Il présente la particularité de ne survenir que lorsque la peau est préalablement refroidie.
- Dans certains cas, il peut s’accompagner de signes généraux (malaises, troubles digestifs à type de vomissements, diarrhée, douleurs abdominales).
=> Urticaire au froid cholinergique :
  - Les lésions urticariennes cholinergiques surviennent après un exercice physique réalisé en atmosphère froide mais pas en atmosphère chaude.
- Les tests aux glaçons et à l’immersion sont négatifs. Les lésions sont reproduites après exercice en chambre froide et pas dans d’autres circonstances.
=> Urticaire localisée au froid périfolliculaire :
  - Eruption faite de papules périfolliculaires très localisées, survenant après une exposition à une atmosphère froide.
- Les tests aux glaçons et d’immersion sont négatifs.

f) Traitement :

=> Il repose avant tout sur des mesures préventives vis à vis du froid (exposition atmosphérique, ingestion de boissons ou d’aliments froids). En cas d’intervention chirurgicale, il faut prévenir le chirurgien et l’anesthésiste afin que le bloc opératoire soit suffisamment chauffé et que les solutés à injecter soient préchauffés…
=> Les sujets présentant une urticaire de type III (angio-œdème oropharyngé) doivent être mis en garde contre le risque représenté par la pratique de sports aquatiques. Ainsi, les activités aquatiques devront être interdites à tout patient présentant un test au glaçon positif en moins de 3 mn. Une trousse d’urgence comprenant de l’adrénaline auto-injectable (Anapen®) sera systématiquement prescrite.
=> Le traitement médicamenteux n’est pas constamment efficace, il fait intervenir les anti-H1, les antidégranulants mastocytaires, des antidépresseurs tricycliques comme la doxépine (Quitaxon®).
=> Dans les formes familiales d’urticaire au froid, le danazol (Danatrol) a été proposé.
=> Une induction de tolérance au froid peut être proposée en milieu hospitalier sous une surveillance médicale stricte. Elle consiste en une immersion lentement progressive dans de l’eau à 15°C.